pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique de l’adulte. Cette maladie fibroproliférative et irréversible évolue généralement progressivement chez le sujet de plus de 60 ans. Hétérogène sur le plan radiologique, elle est associée à des difficultés diagnostiques importantes, malgré les progrès effectués ces deux dernières décennies. Après une première édition en 2013, actualisée en 2017, la Société de pneumologie de langue française vient de publier la dernière version de ses recommandations, mises à jour fin 2021. La volonté de la société savante est de proposer un texte orienté vers la pratique, pour mieux guider les cliniciens dans l’accompagnement des patients suspectés puis diagnostiqués pour FPI.
Parmi les principales évolutions :
Parmi les principales évolutions :
- Il est recommandé de retenir le diagnostic devant un aspect tomodensitométrique de pneumopathie interstitielle commune, incluant notamment un aspect en rayon de miel, « dans un contexte clinique approprié, après élimination des autres causes de pneumopathie interstitielle commune (PIC). » Le texte intègre les critères internationaux radiologiques et histopathologiques et fait le point sur des aspects radiologiques rares.
- L’algorithme diagnostique de FPI a aussi été mis à jour. Il permet d’orienter le praticien selon l’existence d’une PID (pneumopathie interstitielle diffuse) idiopathique (sans manifestation extra-respiratoire associée, ni contexte étiologique), selon l’aspect de PIC au scanner thoracique de haute résolution, selon l’existence ou la possibilité d’une biopsie pulmonaire.
- Le texte souligne à nouveau l’importance du concept de diagnostic provisoire de travail et de comportement clinique de la maladie pour les patients chez lesquels persiste une incertitude diagnostique, alors qu’une décision diagnostique et thérapeutique est nécessaire. Le clinicien doit donc apprécier la probabilité clinique de la maladie avant même la réalisation du scanner dont les données viendront ou non conforter ses présomptions.
- Sur le plan du traitement, des études randomisées récentes ont conforté l’intérêt du traitement antifibrosant avec un bénéfice associé à une initiation précoce et un maintien au long cours dans le risque de complications et le pronostic à long terme des patients. Les recommandations sont donc de proposer un traitement par antifibrosant (pirfénidone ou nintedanib) chez un patient avec un diagnostic confirmé de FPI légère à modérée (définie par une capacité vitale forcée ≥ 50% de la valeur théorique et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone ≥ 30%), instauré et surveillé par un pneumologue expérimenté, assorti d’une surveillance régulière de la tolérance clinique et de la biologie hépatique.
- Les exacerbations aiguës doivent être traitées par corticoïdes, tandis que le cyclophosphamide intraveineux est désormais déconseillé.
- La place des traitements associés (oxygénothérapie, réhabilitation respiratoire, prise en charge symptomatique de la toux, de la dyspnée et des comorbidités) ont été re-précisées.
- Enfin, cette nouvelle version comporte un chapitre dédié aux PID fibrosantes, autres que la FPI, ayant un phénotype de fibrose progressive et une évolution défavorable malgré un traitement bien conduit
