Cas clinique : confusion avec délire onirique chez une jeune femme

Quelle est la situation ?

Une jeune femme de 23 ans, sans antécédent médical, est amenée aux urgences un dimanche matin par ses parents pour un tableau de confusion avec délire onirique. Elle a été retrouvée tôt le matin même par sa mère en train d’uriner dans les placards de sa chambre, en hurlant et délirant. 
Quelles sont les hypothèses diagnostiques à évoquer en premier lieu ?
1.     Une pharmaco psychose sur consommation de drogues
2.     Une encéphalite aiguë infectieuse
3.     Un accident vasculaire cérébral (AVC)
4.     Une encéphalite à anticorps médiés aux récepteurs NMDA
5.     Une méningite aiguë virale
Réponse
Il s’agit d’un tableau de confusion, sans notion de fièvre, pouvant correspondre à un tableau autant psychiatrique que somatique. L’anamnèse des parents et la prise éventuelle de substances est primordiale à ce stade. On peut toutefois penser qu’un AVC se traduit exceptionnellement par un tableau aigu du sujet jeune, sans déficit focal avec une confusion aiguë. Une méningite virale quant à elle n’a pas de raison de générer une confusion, sauf si elle est associée à une encéphalite (forme compliquée). Enfin, l’encéphalite limbique touche caricaturalement le sujet jeune avec un tableau parfois pseudo-psychiatrique et ne peut être éliminée à ce stade, bien qu’il s’agisse d’une entité rare et souvent accompagnée d’un tableau de crise convulsive et d’aphasie, ou de trouble de la parole, avant d’être responsable d’une atteinte du système nerveux autonome et créer un syndrome dysautonomique.^[1,2,3]
La mère de la patiente vous rapporte que sa fille n’est pas sortie la veille au soir (samedi) et ne prend habituellement aucune substance illicite. Elle ne présente par ailleurs aucun antécédent psychiatrique, ni prodrome dans les jours qui ont précédé.
La patiente à 38 °C aux urgences. Elle est agitée, déambule dans le service et agresse verbalement les soignants. Quelle est votre conduite à tenir immédiate ? (1 ou plusieurs réponses possibles)

1. Avis psychiatrique d’urgence
2. Contention physique
3. Sédation par neuroleptique (type Loxapine 1 ampoule IM)
4. Administration d’une dose d’antibiotique en urgence (type C3G 1 ampoule IM)
5. Ponction lombaire

Réponse
C’est un problème de confusion avec mise en danger motivant la contention de la patiente et sa sédation par neuroleptique pour pouvoir l’examiner dans les meilleures conditions, et réaliser une ponction lombaire dans ce contexte fébrile évocateur d’une cause organique. Il n'y a pas de purpura décrit justifiant une dose d’antibiotique à ce stade.
La patiente n’a pas de purpura. L’examen clinique ne révèle pas de signe de Babinski. Dans la limite d’un examen sous neuroleptique, la patiente étant calme, elle n’a pas de déficit focal ni d’autre anomalie patente clinique et ne se plaint pas de céphalées.
Qu’allez-vous demander en urgence lors de l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) suite à votre ponction lombaire ?
1.     Glycémie capillaire
2.     Demande de PCR HSV dans le LCS
3.     Envoi d’un tube en Bactériologie pour comptage des globules blancs avec formule et culture
4.     Envoi d’un tube en Biochimie (protéine, glucose, lactates du LCS)
5.     Mesure de la pression du LCS
Réponse
Le tableau étant celui d’une encéphalite, il n’y a pas d’indication à mesurer la pression de son LCS. En effet, il n’y a pas cliniquement d’élément évocateur d’une hydrocéphalie (classiquement vomissements, céphalées, léthargie voire épilepsie), ni d’une cryptococcose neuro-méningée. En revanche, il est important de prélever une glycémie sanguine, à défaut un dextro capillaire afin d’évaluer la glycorachie du LCS (hypoglycorachie si rapport LCS/sang <0.40). Devant un tableau d’encéphalite aiguë du sujet jeune, on réalisera des PCR en plus des cultures usuelles, notamment à la recherche d’une encéphalite virale herpétique (seule accessible à un traitement). La ponction lombaire ramène le liquide suivant : 5 éléments (pas de formule), 0 hématies, glycorachie à 0.6 g/L pour une glycémie à 1 g/L, protéinorachie à 1.0 g/L.
Le laboratoire vous appelle dans l’heure pour vous informer que la PCR herpès est positive. Que concluez-vous et que faires-vous ?

1. Faux positif de la PCR HSV
2. Méningite à HSV
3. Encéphalite herpétique à HSV
4. Début d’un traitement par aciclovir IV 10 mg/kg/8h
5. Début d’un traitement par valaciclovir PO 500 mg x 3/j

Réponse
Il s’agit d’une confusion, donc d’une encéphalite. Par ailleurs la définition de la méningite est la présence d’au moins 10 éléments à la ponction lombaire. Les faux positifs sur PCR spécifiques HSV sont exceptionnels (il faudrait par exemple une PL traumatique avec un patient en primo-infection herpétique d’un herpès buccal). L’encéphalite herpétique est une urgence médicale qui justifie d’un traitement I.V. à forte dose pour diffusion méningée.
À noter que dans la cohorte ENCEPHALITICA  (n=273), 16% des patients présentaient moins de 5 éléments, 13% une protéinorachie normale (<0.4 g/L), 4% une PCR HSV négative et seulement 1% une PL normale avec PCR HSV négative). ^[4]
Ce cas clinique a été écrit par Dr Benjamin Davido, infectiologue à l’Hôpital Raymond-Poincaré, Garches et a été initialement publié sur Medscape.